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Esclerodermia ¿Qué es y cómo identificarla?

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La esclerodermia es una enfermedad autoinmune poco conocida y confundida con otras. Es urgente su reconocimiento y atención

Esclerodermia
Foto: Getty Image

¿Alguna vez has tenido las manos y pies tan fríos que además del entumecimiento comienzas a experimentar una notable dificultad para moverlos?

La sensación es similar a cuando agarras un hielo y te quema, dolor se mantiene e incluso avanza al grado que tu piel pierde el flujo sanguíneo.

A este dolor lancinante le sigue la aparición de una úlcera que duele como si pusieras limón o alcohol a la herida.

Esta descripción parece una escena de película de terror, pero es solo uno de los muchos síntomas y signos que pueden llegar a padecer las personas con esclerodermia; en específico, una forma llamada esclerosis sistémica limitada.

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¿Qué es la esclerodermia?

esclerosis sistémica
Foto: Getty Image

La esclerosis sistémica o esclerodermia es una enfermedad crónica autoinmune que afecta principalmente la piel, pero que también puede dañar órganos internos como pulmones, intestinos, riñón o corazón.

Su nombre proviene del griego scleros (σχλερον), que significa duro. El tejido dañado se endurece, lo que lleva a disminución o pérdida de su función y la del órgano involucrado.

Actualmente la esclerosis sistémica afecta a entre 3.8 y 50 personas por cada 100,000 habitantes.

Afecta principalmente a mujeres con una relación de 4 a 1 con respecto a los varones y generalmente es diagnosticada entre los 45 y 65 años.

El problema es que su diagnóstico suele ser tardío, pues muchas personas no identifican los síntomas.

Y cuando escuchan su nombre suelen confundirla con esclerosis múltiple, esclerosis lateral amiotrófica o con aterosclerosis.

Pero no, ninguna de ellas está relacionada entre sí y menos aún con la esclerodermia.

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¿La esclerodermia se puede prevenir?

esclerosis sistémica
Foto: Tharakorn arunothai

¡Claro! Precisamente para ello compartimos esta información. El primer síntoma, que puede anteceder por meses o incluso años a la enfermedad, es el fenómeno de Raynaud, un peculiar cortejo de signos en tres fases características:

  • Isquémica: donde los dedos se tornan blancos, pues literalmente deja de llegarles sangre por un cierre súbito de sus vasos sanguíneos (vasoespasmo).
  • Cianótica: donde los tejidos pierden presión de oxígeno y se incrementa la de dióxido de carbono debido a la pérdida de flujo sanguíneo, lo que genera que tomen un tono azulado.
  • Hiperémica: donde se reestablece espontáneamente el flujo sanguíneo y las partes afectadas (porque también puede afectar nariz y orejas) se tornan de color rojizo.

Cuando esto se acompaña de síntomas como hormigueo, entumecimiento o hinchazón de los dedos, debes visitar a un médico reumatólogo.

El especialista podrá descartar o diagnosticar dicha enfermedad con una prueba tan sencilla e inocua como una capilaroscopia, método accesible y no invasivo para analizar las anormalidades microvasculares de la piel.

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¿Qué complicaciones pueden surgir si no acudo al reumatólogo?

Foto: Hendazi

Tu piel comienza a tornarse en cuero curtido, comenzando por tus dedos para luego extenderse hasta tu rostro y tronco. Parece una historia de terror, pero no todo termina ahí.

Varios pacientes pueden desarrollar un esófago endurecido, que les produce reflujo (hasta 40%) el cual, de no tratarse, puede llevar a complicaciones pulmonares.

Hablando de esto último, alrededor de un 15 a 25% (muy variable según el subtipo) pueden producir un problema muy grave en la circulación pulmonar.

Y en las formas más agresivas, incluso puede convertir al pulmón en una cicatriz enorme, que lo lleva a la disminución grave o incluso pérdida de su función útil (fibrosis pulmonar).

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¿Por qué es importante hablar de esta enfermedad?

esclerodermia
Foto: Getty Image

Porque su diagnóstico generalmente es tardío, cuando ya no hay mucho que hacer por el paciente.

Así que ahora, siempre que sepas de alguien que padece el fenómeno de Raynaud, especialmente si es de inicio rápido y acompañado de muchos síntomas, recomiéndale visitar a un reumatólogo de inmediato.

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Juan Carlos Arana Ruiz

Reumatólogo con Alta Especialidad en Vasculitis Sistémicas Primarias.

juancarlosaranasg@gmail.com

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